HIRSCHPRUNG

I.Pengertian
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.

II.Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

III.Komplikasi.
Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi dan septikemia.

IV.Penatalaksanaan.
1.Konservatif. Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
2.Tindakan bedah sementara. Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis, eneterokolitis berat dan keadaan umum buruk.
3.Tindakan bedah defenitif. Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat anastomosis.

V.Asuhan Keperawatan.
A.Pengkajian.
1.Identitas.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
2.Riwayat Keperawatan.
a.Keluhan utama.
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
b.Riwayat penyakit sekarang.
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.
c.Riwayat penyakit dahulu.
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung.
d.Riwayat kesehatan keluarga.
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
e.Riwayat kesehatan lingkungan.
Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.
f.Imunisasi.
Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.
g.Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.
h.Nutrisi.
3.Pemeriksaan fisik.
a.Sistem kardiovaskuler.
Tidak ada kelainan.
b.Sistem pernapasan.
Sesak napas, distres pernapasan.
c.Sistem pencernaan.
Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
d.Sistem genitourinarius.
e.Sistem saraf.
Tidak ada kelainan.
f.Sistem lokomotor/muskuloskeletal.
Gangguan rasa nyaman.
g.Sistem endokrin.
Tidak ada kelainan.
h.Sistem integumen.
Akral hangat.
i.Sistem pendengaran.
Tidak ada kelainan.

4.Pemeriksaan diagnostik dan hasil.
a.Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
b.Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.
c.Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.
d.Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.
e.Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.

B.Diagnosa Keperawatan
1.Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.
2.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.
3.Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.
4.Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.
5.Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan anak.

C.Perencanaan Keperawatan
Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.
Itervensi:
1.Monitor cairan yang keluar dari kolostomi
2.Pantau jumlah cairan kolostomi
3.Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat
intervensi:
1.Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.
2.Pantau pemasukan makanan selama perawatan
3.Pantau atau timbang berat badan

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.
intervensi:
1.Monitor tanda-tanda dehidrasi.
2.Monitor cairan yang masuk dan keluar.
3.Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen
intervensi:
1.Kaji terhadap tanda nyeri
2.Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan
3.Berikan obat analgesik sesuai program

Daftar Pustaka

Kuzemko, Jan, 1995, Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III, EGC, Jakarta.

Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs Approach,J.B. Lippincott Company, London.

Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.

Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.